La sindrome dell'«uomo rigido» (sindrome'stiff man”, SMS) è una malattia neurologica rara caratterizzata da rigidità fluttuante del torace e degli arti, spasmi muscolari dolorosi, fobia legata a determinati compiti, tendenza a sussultare in maniera anomala e deformità anchilosanti, come la postura lombare fissa in ...
Si verifica spesso nei soggetti con diabete di tipo 1, determinate malattie autoimmuni o alcuni tipi di tumore. I muscoli si irrigidiscono e si ingrossano progressivamente, a partire dal tronco e dall'addome fino a interessare progressivamente tutti i muscoli del corpo.
Il diazepam è la terapia di scelta; esso allevia in modo più consistente la rigidità muscolare. In caso di inefficacia del diazepam, si può considerare il baclofen, per via orale o iniettato per via intratecale.
Come si diagnostica la sindrome della persona rigida?
La diagnosi si basa essenzialmente sull'osservazione clinica e viene confermata dalla rilevazione di GADas nel siero e dalle caratteristiche anomalie elettromiografiche. La tomografia del midollo spinale è utile per escludere altre cause meccaniche, come l'ernia discale o la cisti del midollo spinale.
La sindrome della persona rigida colpisce il sistema nervoso centrale ma provoca rigidità muscolare progressiva, rigidità e spasmi, principalmente nel tronco e nell'addome. Diagnosi basata su sintomi, risposta al diazepam e risultati dei test anticorpali e degli esami elettromiografici.