La principale malattia autoimmune che attacca i reni è la nefrite lupica, una grave complicanza del Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Altre importanti patologie autoimmuni che danneggiano i glomeruli renali includono la sindrome di Goodpasture (o malattia da anticorpi anti-MBG) e la glomerulonefrite membranosa.
La Nefropatia membranosa primaria idiopatica (senza apparente causa), che è una malattia infiammatoria cronica dei glomeruli, causata da auto-anticorpi, e che è accompagnata da un progressivo deterioramento della funzione renale.
Non esiste una singola malattia autoimmune definita come la "più grave" in assoluto, poiché la gravità dipende dall'impatto sui singoli organi e dalla severità dei sintomi, ma il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è spesso citato come una delle più severe perché può attaccare quasi ogni organo (reni, cuore, polmoni, cervello, pelle), mentre altre malattie come la Sclerosi Multipla, la Miastenia Gravis e le forme invalidanti di Morbo di Crohn e Artrite Reumatoide sono altrettanto debilitanti e potenzialmente letali.
La maggior parte dei pazienti guarisce prima dei 18 anni di vita. Alcuni possono continuare a presentare ricadute in età adulta. Eccezionalmente, i pazienti diventano cortico-resistenti. Nelle forme cortico-resistenti, la prognosi dipende dalla risposta alla terapia.
La diagnosi si basa sulla biopsia renale. La remissione spontanea è abbastanza frequente. Il trattamento dei pazienti ad alto rischio di progressione è di solito con corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori (p. es., rituximab o ciclofosfamide).