Che cos'è la mastocitosi sistemica indolente?
Domanda di: Jole Romano | Ultimo aggiornamento: 7 dicembre 2023Valutazione: 4.4/5 (10 voti)
La mastocitosi sistemica indolente (ISM) è una forma cronica rara, di solito benigna, di mastocitosi sistemica (SM), caratterizzata da un accumulo anomalo di mastociti (MC) neoplastici soprattutto nel midollo osseo, ma anche in altri organi e tessuti (in particolare la cute).
Cosa vuol dire mastocitosi sistemica?
Che cos'è la mastocitosi
La mastocitosi è una malattia rara caratterizzata dall'accumulo di un particolare tipo di cellule – i mastociti – in diversi tessuti e organi quali la cute, il midollo osseo, il fegato, la milza, il tratto gastroenterico ed i linfonodi.
Come si diagnostica la mastocitosi sistemica?
COME SI RICONOSCE
In ogni caso, la malattia spesso viene riconosciuta solo molti anni dopo che si è manifestata (tempo mediano per la diagnosi 3,5 anni). La conferma della diagnosi si basa sull'osservazione al microscopio (esame istologico) di campioni prelevati dalla cute o da altri organi interessati.
Chi soffre di mastocitosi?
La mastocitosi comporta un accumulo anomalo di mastociti nella pelle e talvolta in altre parti del corpo. Chi ne soffre può presentare aree pruriginose e pomfi, arrossamenti, disturbi digestivi e talvolta dolore osseo o reazioni anafilattoidi o anafilattiche.
Quanto si vive con la mastocitosi?
La più comune variante di mastocitosi sistemica, ha in genere un lungo decorso e, praticamente tutti i pazienti hanno una normale aspettativa di vita.