La malattia di Behçet non si "prende" per contagio, ma origina da una complessa interazione tra una predisposizione genetica (spesso legata all'allele HLA-B51) e fattori ambientali scatenanti, come probabili infezioni batteriche o virali. Colpisce giovani adulti con una reazione autoimmune che causa vasculite.
La causa della malattia di Behçet è sconosciuta. Il rischio sembra essere maggiore nei soggetti che presentano determinate caratteristiche genetiche, come la presenza di un gene detto HLA-B51.
Attualmente, non esiste una cura risolutiva per la malattia di Behçet ma una serie di terapie possono aiutare ad alleviare i disturbi (sintomi) e a ridurre il rischio di gravi complicazioni.
La vasculite di Behçet (o sindrome di Behçet) è una rara vasculite sistemica cronica e recidivante, caratterizzata dall'infiammazione di vasi sanguigni di ogni calibro, manifestandosi con ulcere dolorose in bocca e genitali, lesioni cutanee, problemi oculari (uveite) e articolari, ma può colpire anche cervello, intestino e grandi vasi, causando complicanze serie come trombosi o aneurismi. Non esiste una cura specifica, ma si gestisce con terapie immunosoppressive, steroidi e farmaci biologici, a seconda della gravità delle manifestazioni.
Non si tratta di una patologia ereditaria, sebbene si sospetti una qualche suscettibilità genetica, soprattutto nei casi a esordio precoce. La sindrome spesso è associata al fattore genetico HLA-B5 soprattutto nei pazienti originari del bacino del Mediterraneo e dell'Estremo Oriente.